SMA - wspomaganie oddychania

Dlaczego oddychanie jest tak ważne w SMA?

W rdzeniowym zaniku mięśni choroba osłabia nie tylko mięśnie kończyn i tułowia, ale też mięśnie oddechowe. Najwcześniej i najmocniej słabną zwykle mięśnie międzyżebrowe, podczas gdy przepona długo pracuje stosunkowo dobrze.

W efekcie klatka piersiowa słabo się rozpręża, a oddech odbywa się głównie dzięki pracy brzucha. Z czasem klatka może przyjąć charakterystyczny, dzwonowaty kształt – węższy u góry i szerszy u dołu.

Największym wyzwaniem jest jednak słaby kaszel. Dziecko nie potrafi skutecznie odkrztusić wydzieliny, która zalega w oskrzelach i sprzyja infekcjom. Zwykłe przeziębienie może u niego szybko przejść w zapalenie oskrzeli lub płuc.

Objawy problemów z oddychaniem

Nasilenie trudności oddechowych zależy od typu SMA, wieku dziecka i prowadzonego leczenia. Warto zwracać uwagę na:

• oddech paradoksalny – zapadanie się klatki piersiowej przy wdechu i jednoczesne uwypuklanie brzucha,
• słaby, nieskuteczny kaszel,
• zaleganie wydzieliny i „rzężący” oddech,
• częste lub przedłużające się infekcje dróg oddechowych,
• niespokojny sen i częste wybudzanie się,
• poranne bóle głowy, senność i zmęczenie w ciągu dnia,
• słabszy apetyt i trudności z koncentracją,
• krztuszenie się przy jedzeniu i piciu, które może świadczyć o trudnościach z połykaniem.

Część tych sygnałów może wskazywać na niedostateczną wentylację w czasie snu, która rozwija się podstępnie i długo pozostaje niezauważona. Nie każda gorsza noc oznacza problem z oddychaniem, ale powtarzające się objawy warto omówić z lekarzem prowadzącym.

Ocena układu oddechowego

Opiekę nad oddychaniem dziecka z SMA sprawuje pulmonolog dziecięcy we współpracy z neurologiem. To lekarz decyduje o badaniach oraz o sprzęcie wspomagającym oddychanie.

W zależności od wieku i stanu dziecka ocena może obejmować:

• badanie lekarskie i osłuchiwanie płuc,
• pomiar saturacji, także w czasie snu,
• badanie snu (polisomnografię lub poligrafię),
• spirometrię u starszych dzieci,
• pomiar szczytowego przepływu kaszlowego, czyli siły kaszlu,
• ocenę połykania przy podejrzeniu zachłystywania się.

U części dzieci lekarz zaleca nieinwazyjną wentylację w nocy lub urządzenie mechanicznie wspomagające kaszel. Rolą fizjoterapeuty jest pomóc rodzinie włączyć ten sprzęt w codzienną opiekę.

Kiedy konieczna jest pilna pomoc lekarska?

Natychmiastowego kontaktu z lekarzem lub pogotowiem wymaga sytuacja, w której dziecko:

• oddycha wyraźnie szybciej lub z dużym wysiłkiem,
• nie jest w stanie odkrztusić wydzieliny mimo stosowania znanych technik,
• ma sine usta lub saturację niższą od wartości ustalonych z lekarzem,
• staje się nietypowo senne, apatyczne lub trudno je wybudzić.

Dobrą praktyką jest przygotowanie z lekarzem prowadzącym planu postępowania na czas infekcji – zanim okaże się potrzebny.

Fizjoterapia oddechowa u dziecka z SMA

Fizjoterapia oddechowa w SMA nie jest dodatkiem, lecz stałą częścią codziennej opieki. Jej celem jest:

• utrzymanie drożności dróg oddechowych,
• wspieranie skutecznego kaszlu,
• zachowanie ruchomości klatki piersiowej i kręgosłupa,
• ograniczanie ryzyka powikłań infekcji,
• przygotowanie rodziców do samodzielnej pracy w domu.

W zależności od potrzeb dziecka stosujemy:

• techniki oczyszczania dróg oddechowych dobrane do wieku,
• manualne wspomaganie kaszlu,
• pracę z urządzeniem wspomagającym kaszel – zgodnie z zaleceniem lekarza,
• mobilizację i rozciąganie klatki piersiowej,
• ćwiczenia oddechowe w formie zabawy u starszych dzieci,
• dobór pozycji ułatwiających oddychanie w ciągu dnia i w nocy.

Rola rodziców

Większość pracy oddechowej odbywa się w domu – na co dzień, a w czasie infekcji częściej. Dlatego krok po kroku uczymy rodziców:

• technik oczyszczania dróg oddechowych i wspomagania kaszlu,
• korzystania ze sprzętu zaleconego przez lekarza,
• obserwacji oddechu, koloru skóry i samopoczucia dziecka,
• rozpoznawania momentu, w którym potrzebna jest pomoc lekarza.

Pewność rodziców w tych czynnościach daje dziecku poczucie bezpieczeństwa, a całej rodzinie więcej spokoju.

Jak pracujemy w Fizjolandzie?

Terapię zaczynamy od oceny: obserwujemy tor oddychania, ruchomość klatki piersiowej, siłę kaszlu i to, jak dziecko radzi sobie z wydzieliną. Uwzględniamy wyniki badań i zalecenia pulmonologa.

Podstawą jest fizjoterapia oddechowa. W razie potrzeby uzupełniamy ją o funkcjonalną terapię wisceralną oraz pracę nad postawą metodą NDT-Bobath, bo ustawienie tułowia ma duży wpływ na swobodę oddechu. Oddychanie jest też stałym elementem programu turnusów dla dzieci z SMA.

Podobnego wsparcia potrzebują dzieci z innymi chorobami nerwowo-mięśniowymi, np. z miopatią wrodzoną czy dystrofią mięśniową Duchenne'a.

Nasz cel

Chcemy, aby dziecko oddychało jak najswobodniej, a rodzice czuli się pewnie w codziennej opiece – także wtedy, gdy przychodzi infekcja.