Przepuklina oponowo-rdzeniowa

Czym jest przepuklina oponowo-rdzeniowa?

Przepuklina oponowo-rdzeniowa (myelomeningocele, MMC) to najcięższa postać rozszczepu kręgosłupa (spina bifida). Należy do wad cewy nerwowej, czyli zawiązka mózgu i rdzenia kręgowego. Powstaje w pierwszych tygodniach ciąży, gdy cewa nerwowa nie zamyka się prawidłowo.

W miejscu wady opony oraz część rdzenia kręgowego i nerwów uwypuklają się na zewnątrz kręgosłupa, najczęściej w odcinku lędźwiowo-krzyżowym. Przepuklinę zamyka operacyjnie neurochirurg – zwykle w pierwszych dniach po urodzeniu, a w wybranych przypadkach jeszcze przed narodzinami dziecka.

Objawy i następstwa MMC

Następstwa zależą przede wszystkim od poziomu, na którym znajduje się wada – im wyżej, tym więcej mięśni traci unerwienie. Mogą wystąpić:

• niedowład lub porażenie kończyn dolnych,
• zaburzenia czucia poniżej poziomu wady,
• pęcherz neurogenny i zaburzenia pracy jelit,
• wodogłowie, które rozwija się u większości dzieci z MMC,
• deformacje stóp, m.in. stopa końsko-szpotawa,
• przykurcze stawów oraz podwichnięcia i zwichnięcia bioder,
• skolioza,
• u części dzieci trudności w uczeniu się, zwłaszcza w zakresie uwagi i planowania.

Brak czucia oznacza, że dziecko nie poczuje otarcia, ucisku ani oparzenia. Dlatego codzienne oglądanie skóry nóg i pośladków jest ważnym elementem opieki.

Poziom uszkodzenia a możliwości ruchowe

Lekarze opisują MMC według poziomu, od którego zaburzone jest unerwienie. Pozwala to w przybliżeniu przewidzieć, które mięśnie będą pracować:

• Poziom krzyżowy – większość mięśni nóg działa; dzieci zwykle chodzą samodzielnie, czasem z ortezami stóp.
• Poziom lędźwiowy niski – chodzenie jest zwykle możliwe z ortezami i pomocami, np. kulami lub balkonikiem.
• Poziom lędźwiowy wysoki i piersiowy – do pionizacji potrzebne są rozbudowane ortezy, a na co dzień dziecko porusza się zwykle na wózku.

To jednak tylko ogólne ramy. Na możliwości dziecka wpływają też wodogłowie, siła mięśni tułowia, masa ciała i przebieg leczenia.

Diagnostyka i opieka specjalistów

Wadę wykrywa się zwykle już w badaniu USG w czasie ciąży, a po porodzie dziecko oceniają neonatolog i neurochirurg. Badania obrazowe, m.in. rezonans magnetyczny, pozwalają ocenić rdzeń kręgowy i układ komorowy mózgu.

Dziecko z MMC wymaga stałej opieki zespołu specjalistów:

• neurochirurga – zamknięcie przepukliny i leczenie wodogłowia,
• urologa dziecięcego – kontrola pęcherza i nerek,
• ortopedy – biodra, stopy, kręgosłup i zaopatrzenie ortopedyczne,
• pediatry i neurologa dziecięcego,
• fizjoterapeuty – od pierwszych tygodni życia.

Kiedy konieczna jest pilna konsultacja?

Pilnego kontaktu z lekarzem prowadzącym wymagają:

• objawy mogące świadczyć o niewydolności zastawki – bóle głowy, wymioty, senność, drażliwość, napięte ciemiączko,
• osłabienie siły mięśni, pogorszenie chodu lub zmiana w funkcjonowaniu pęcherza,
• szybkie nasilanie się deformacji stóp lub skrzywienia kręgosłupa,
• rany, odparzenia lub zaczerwienienia w miejscach pozbawionych czucia.

Pogorszenie funkcji nóg czy pęcherza może być sygnałem tzw. zespołu uwiązanego rdzenia kręgowego, który wymaga oceny neurochirurga.

Rehabilitacja dziecka z MMC

Fizjoterapię rozpoczynamy w pierwszych tygodniach życia, w porozumieniu z neurochirurgiem. Pracujemy z tym, co działa – wzmacniamy zachowane mięśnie i uczymy dziecko wykorzystywać je w ruchu.

Celem rehabilitacji jest:

• jak największa samodzielność na miarę możliwości dziecka,
• zapobieganie przykurczom oraz deformacjom stóp, bioder i kręgosłupa,
• wzmacnianie zachowanych mięśni i stabilności tułowia,
• pionizacja – dążymy do tego, by doświadczyło jej każde dziecko z MMC,
• wsparcie wydolności oddechowej,
• nauka przesiadek, korzystania z ortez i ergonomii codziennej opieki.

Jak pracujemy w Fizjolandzie?

Przy MMC szczególnie wyraźnie widać, że nie leczymy metodą – lecz dziecko. Poziom wady, wodogłowie i możliwości ruchowe tworzą u każdego inny obraz, dlatego po pierwszej wizycie proponujemy plan dopasowany do konkretnej sytuacji.

W terapii korzystamy m.in. z:

• metody Vojty – aktywizującej wzorce ruchowe także przy częściowo zachowanym unerwieniu,
• MEDEK – pracy nad postawą i kontrolą tułowia,
• terapii w kombinezonie SpiderSuit – wsparcia pionizacji i chodu z asekuracją,
• biofeedbacku EMG i elektrostymulacji – sprawdzania, które mięśnie się aktywują, i pobudzania ich do pracy,
• trójpłaszczyznowej terapii stóp – przy deformacjach stóp,
• terapii FITS – gdy pojawia się skolioza,
• fizjoterapii oddechowej.

Rodzinom, które chcą skumulować pracę w krótkim czasie, proponujemy turnusy fizjoterapeutyczne łączące kilka metod. Współpracujemy z lekarzami prowadzącymi dziecko, aby ćwiczenia, zaopatrzenie ortopedyczne i leczenie tworzyły spójną całość.

Nasz cel

Chcemy, aby dziecko z MMC było jak najbardziej samodzielne – niezależnie od tego, czy chodzi, korzysta z ortez, czy porusza się na wózku – i pewnie uczestniczyło w życiu rodziny, przedszkola i szkoły.