Mukowiscydoza - fizjoterapia oddechowa

Czym jest mukowiscydoza?

Mukowiscydoza (CF, ang. cystic fibrosis) to przewlekła choroba genetyczna dziedziczona autosomalnie recesywnie. Dziecko choruje wtedy, gdy od obojga rodziców otrzyma zmienioną kopię genu CFTR. Rodzice zwykle są zdrowi – są nosicielami mutacji.

Nieprawidłowe białko CFTR zaburza transport jonów chlorkowych i wody w komórkach. W efekcie wydzielina w drogach oddechowych, trzustce i przewodzie pokarmowym staje się gęsta i lepka. W oskrzelach zalega, utrudnia oddychanie i sprzyja nawracającym infekcjom, które z czasem mogą uszkadzać płuca.

Mukowiscydoza należy do najczęstszych ciężkich chorób genetycznych w populacji europejskiej. Leczenie prowadzą wyspecjalizowane ośrodki, a codzienna fizjoterapia oddechowa jest jego stałym elementem – obok leków, inhalacji i odpowiedniej diety.

Objawy mukowiscydozy

Objawy mogą być widoczne już u noworodka lub narastać stopniowo, a ich nasilenie bywa różne. Najczęściej występują:

• przewlekły, mokry kaszel i trudności z odkrztuszaniem,
• nawracające infekcje dróg oddechowych, w tym zapalenia oskrzeli i płuc,
• świszczący oddech i duszność przy wysiłku,
• słony pot – rodzice często wyczuwają słony smak skóry przy całowaniu dziecka,
• słabe przybieranie na wadze mimo dobrego apetytu,
• obfite, tłuste stolce o przykrym zapachu,
• niedrożność jelit u noworodka (niedrożność smółkowa),
• z czasem palce pałeczkowate – pogrubienie opuszek palców i wypukłe paznokcie.

Przewlekły kaszel u dziecka ma zwykle inne, łagodniejsze przyczyny. Jeśli jednak towarzyszą mu słabe przyrosty masy ciała lub częste infekcje, warto omówić to z pediatrą.

Diagnostyka mukowiscydozy

W Polsce wszystkie noworodki są objęte badaniem przesiewowym w kierunku mukowiscydozy, dlatego większość dzieci otrzymuje rozpoznanie w pierwszych tygodniach życia. Diagnozę potwierdza się w ośrodku specjalistycznym. Diagnostyka obejmuje:

• badanie przesiewowe z kropli krwi pobranej po urodzeniu,
• test potowy – pomiar stężenia chlorków w pocie, podstawowe badanie potwierdzające,
• badanie genetyczne w kierunku mutacji genu CFTR,
• ocenę czynności trzustki i stanu odżywienia,
• badania układu oddechowego – posiewy wydzieliny, a u starszych dzieci spirometrię.

Plan leczenia ustala zespół ośrodka leczenia mukowiscydozy, zwykle pod kierunkiem pulmonologa lub pediatry specjalizującego się w tej chorobie. Fizjoterapia, którą prowadzimy, uzupełnia ten plan i jest z nim spójna.

Fizjoterapia oddechowa w mukowiscydozie

Gęsta wydzielina trudno odrywa się od ścian oskrzeli, dlatego trzeba ją codziennie mobilizować i odkrztuszać. Regularne oczyszczanie dróg oddechowych pomaga ograniczać infekcje i chronić płuca, więc fizjoterapia towarzyszy dziecku od niemowlęctwa.

Techniki dobiera się do wieku dziecka:

• u niemowląt i małych dzieci – ćwiczenia wykonuje rodzic pod kierunkiem fizjoterapeuty: odpowiednie ułożenia, techniki wspomagające wydech i zabawy ruchowe pogłębiające oddech,
• u przedszkolaków – nauka przez zabawę: dmuchanie, kontrolowany wydech i pierwsze świadome ćwiczenia oddechowe,
• u starszych dzieci i nastolatków – samodzielne techniki, takie jak aktywny cykl technik oddechowych (ACBT) czy drenaż autogenny.

Celem fizjoterapii jest:

• skuteczne usuwanie wydzieliny z oskrzeli,
• utrzymanie drożności dróg oddechowych i dobrej wentylacji płuc,
• poprawa ruchomości klatki piersiowej i postawy ciała,
• zwiększenie wydolności i tolerancji wysiłku,
• stopniowe usamodzielnianie dziecka w codziennych zabiegach.

Ważnym uzupełnieniem jest aktywność fizyczna – ruch pogłębia oddech, ułatwia odkrztuszanie i poprawia kondycję. Także przy nowoczesnym leczeniu, w tym lekach modulujących działanie białka CFTR, oczyszczanie dróg oddechowych pozostaje częścią codziennej terapii, a o jego zakresie decyduje zespół prowadzący.

Jak pracujemy w Fizjolandzie?

Fizjoterapię prowadzimy w porozumieniu z ośrodkiem leczenia mukowiscydozy, który opiekuje się dzieckiem. Na pierwszej wizycie oceniamy sposób oddychania, kaszel i odkrztuszanie, ruchomość klatki piersiowej oraz postawę.

W terapii wykorzystujemy:

• fizjoterapię oddechową dopasowaną do wieku dziecka,
• techniki oczyszczania oskrzeli – ACBT i drenaż autogenny,
• funkcjonalną terapię wisceralną – jako uzupełnienie pracy z oddechem,
• ćwiczenia korygujące postawę, gdy pojawia się zaokrąglenie pleców.

Najważniejsza część pracy odbywa się w domu. Dlatego uczymy rodziców, a z czasem samo dziecko, jak poprawnie wykonywać zabiegi i jak rozpoznać, że wydzieliny przybywa i trzeba skontaktować się z lekarzem. Plan ćwiczeń sprawdzamy i modyfikujemy podczas kolejnych wizyt.

Nasz cel

Chcemy, aby codzienna fizjoterapia stała się dla dziecka czymś naturalnym i możliwie przyjemnym, a z czasem – nawykiem, nad którym samo panuje.